Σφακιανάκης Αλέξανδρος
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Δευτέρα 13 Φεβρουαρίου 2017

Merkelzellkarzinom: kutane Manifestation einer hochmalignen Prä-/pro-B-Zell-Neoplasie?

Zusammenfassung

Das Merkelzellkarzinom (MZK) ist eine relativ seltene, jedoch hochmaligne neoplastische Proliferation der Haut, die v. a. bei älteren und immunsupprimierten Patienten vorkommt. Die Identifizierung des Merkelzell-Polyomavirus (MCPyV) 2008 hat das Verständnis der Ätiopathogenese des MZK grundlegend verändert. Etwa 80 % der MZK sind MCPyV-positiv, und das Virus ist zumeist klonal in die Tumor-DNA integriert. Die kürzlich veröffentlichen Ergebnisse klinischer Studien zur Blockade des „PD-1 immune checkpoint pathway" sind vielversprechend für zukünftige Therapieoptionen des MZK. Trotz dieser grundlegenden Erkenntnisgewinne bleibt der zelluläre Ursprung des MZK bis heute unbekannt. Aufgrund der Histologie, Genexpression und molekularer Analysen haben wir kürzlich die Hypothese formuliert, dass MZK ihren zellulären Ursprung in Prä-/pro-B-Zellen nehmen. In dieser Arbeit werden die derzeitigen Konzepte zum zellulären Ursprung des MZK diskutiert, d. h. die Merkelzelle, die (epi)dermale Stammzelle und die Prä‑/pro-B-Zelle. Der Fokus dieser Arbeit liegt auf dem Konzept der Prä‑/pro-B-Zellen als zellulärer Ursprung der MZK, da dieses – nach Meinung der Autoren – möglicherweise auch als Grundlage dienen könnte zum besseren Verständnis anderer kleinzelliger Tumoren unbekannten zellulären Ursprungs, z. B. kleinzellige Karzinome der Lunge, und anderer anatomischer Lokalisationen. Zudem eröffnet es möglicherweise neue Therapieoptionen für klinisch weit fortgeschrittene MZK.



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