Localisations cutanées d’un lymphome lymphoblastique T

Publication date: Available online 24 February 2017
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): C. Nascimbeni, S. Chantepie, C. Brugiere, F. Comoz, V. Salaun, L. Verneuil
IntroductionLe lymphome lymphoblastique (LBL) est un lymphome non hodgkinien (LNH) rare. Les localisations cutanées des LBL concernent moins de 20 % des patients.ObservationNous rapportons le cas d'un homme de 66 ans sans antécédent pathologique notable qui présentait une lésion tumorale du cuir chevelu d'extension progressive, plusieurs macules et nodules violacés du tronc ainsi qu'une adénopathie spinale unique. La tomodensitométrie (TDM) thoraco-abdomino-pelvienne, réalisée en raison d'une insuffisance rénale aiguë, montrait une importante infiltration tissulaire rétropéritonéale. Les biopsies cutanées et le bilan d'extension concluaient à un LBL-T associant des lésions cutanées, osseuses et ganglionnaires rétropéritonéales, sans masse médiastinale. Après deux mois de traitement par CHOP (quatre cycles), les lésions cutanées et la masse tumorale abdominale avaient régressé, et la fonction rénale était revenue à la normale.DiscussionTreize cas de LBL avec atteinte cutanée ont été rapportés ; la plupart des patients étaient jeunes (moins de 30 ans) et présentaient des lésions cutanées multiples (nodules ou tumeurs) associées à de nombreuses adénopathies périphériques, un envahissement de la moelle osseuse et souvent une masse médiastinale. La présentation clinique du LBL-T dans notre cas est originale en raison des localisations cutanées associées à un syndrome tumoral abdominal, sans infiltration médiastinale, avec une adénopathie périphérique unique, chez un sujet âgé.BackgroundLymphoblastic lymphoma (LBL) is a rare form of non-Hodgkin's lymphoma (NHL). Cutaneous LBL is seen in less than 20% of patients.Patients and methodsHerein, we report the case of a 66-year-old male patient without any previous disease history of note and who was presenting a gradually spreading tumoral lesion of the scalp, several purplish macules and nodules on the trunk, and a single spinal adenopathy. A thoracic-abdominal-pelvic CT scan performed for acute renal failure, revealed extensive infiltration of retroperitoneal tissue. Skin biopsies and staging tests indicated LBL-T with associated cutaneous, bone and lymph node retroperitoneal lesions with no mediastinal mass. After two months of treatment with CHOP (four courses), the cutaneous lesions and abdominal tumoral mass had regressed and renal function had returned to normal.DiscussionThere have been 13 reported cases of LBL with cutaneous involvement; most of these patients were young (under 30 years) and presented multiple cutaneous lesions (nodules or tumors) associated with numerous peripheral adenopathies, invasion of the bone marrow, and in many cases, a mediastinal mass. The clinical presentation of LBL-T in our case is novel on account of the cutaneous sites, associated with abdominal tumoral syndrome, without mediastinal infiltration, and with a single peripheral adenopathy, in an elderly subject.



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