Mycosis fongoïde chalazodermique associé à un séminome testiculaire métastatique

Publication date: Available online 7 April 2017
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): D. Carton de Tournai, L. Deschamps, P. Laly, C. Zeboulon, J.-D. Bouaziz, C. Ram-Wolff, J.-M. Doumecq-Lacoste, N. Ortonne, J. Rivet, M. Battistella, M. Bagot
IntroductionLe mycosis fongoïde (MF) chalazodermique est un sous-type très rare de lymphome T cutané, variante du MF. Nous décrivons le premier cas de MF chalazodermique associé à un séminome métastatique.ObservationUn patient de 28 ans consultait pour de volumineuses tuméfactions violacées avec relâchement progressif de la peau prédominant aux grands plis et évoluant depuis 4 ans. L'examen histologique trouvait des lésions granulomateuses avec élastophagie et un infiltrat lymphocytaire CD4+ atypique épidermotrope et dermohypodermique permettant de conclure à un diagnostic de MF chalazodermique. La biopsie d'une adénopathie rétropéritonéale montrait un séminome testiculaire métastatique.DiscussionLe MF chalazodermique est fréquemment associé à une hémopathie ou un cancer solide, particulièrement une maladie de Hodgkin. Cette association entre MF chalazodermique et pathologie maligne, lymphoproliférative ou autre, impose un suivi à long terme et conditionne le pronostic des patients.ConclusionBien qu'il soit impossible de démontrer un lien de causalité entre le MF chalazodermique et le séminome testiculaire de notre patient, cette observation illustre qu'en cas d'évolution dissociée sous traitement d'un MF chalazodermique, la recherche d'un second cancer est souhaitable. Une biopsie ganglionnaire doit être réalisée avant de traiter un MF chalazodermique suspect d'atteinte ganglionnaire.BackgroundGranulomatous slack skin (GSS) is an extremely rare subtype of T-cell lymphoma, a variant of mycosis fungoides (MF). Herein, we describe the first reported case of GSS associated with metastatic testicular seminoma.Patients and methodsA 28-year-old male patient presented with circumscribed erythematous loose skin masses, especially in the body folds and which had been relapsing for 4years. Skin biopsy showed a loss of elastic fibers and an atypical granulomatous T-cell infiltrate with epidermotropism, enabling a diagnosis of GSS to be made. A biopsy of a retroperitoneal lymphadenopathy showed testicular seminoma metastasis.DiscussionPatients suffering from GSS have a statistically higher risk of developing a second primary cancer, especially Hodgkin's lymphoma. The association found between GSS and a lymphoproliferative malignancy requires long-term follow-up and determines the patient's prognosis.ConclusionIt is not possible to prove a formal link between GSS and testicular seminoma. However, this case illustrates the value of screening for a second cancer, particularly where extra-cutaneous lesions appear during GSS treatment. Lymph node biopsy should be performed routinely in the event of GSS with possible lymph node involvement.



http://ift.tt/2ra2qhr