Un nouveau cas de syndrome de Rowell

Publication date: April 2017
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 144, Issue 4
Author(s): C. Schissler, S. Banea, M.-C. Tortel, A. Mahé
IntroductionNous souhaitons rapporter un nouveau cas de syndrome de Rowell, entité controversée associant un lupus érythémateux cutané et un érythème polymorphe.ObservationUn diagnostic de lupus érythémateux subaigu induit par l'ésoméprazole était porté chez une femme de 43 ans. En l'absence de régression après arrêt de ce médicament, de l'hydroxychloroquine était prescrite. Deux semaines plus tard, la patiente consultait pour de nouvelles lésions annulaires du décolleté et des bras, érosives et croûteuses, avec par endroits des cocardes, ainsi qu'une atteinte de la muqueuse buccale. L'histologie montrait un décollement bulleux sous-épidermique par nécrose kératinocytaire évocateur d'érythème polymorphe. La recherche d'autres causes d'érythème polymorphe était négative. L'évolution était favorable sous corticothérapie orale et maintien de l'hydroxychloroquine. Un an plus tard, la patiente était en rémission complète pour le lupus et l'érythème polymorphe.DiscussionL'association d'un lupus érythémateux et d'un érythème polymorphe correspond au syndrome décrit en 1963 par Rowell. Des critères diagnostiques précis ont ensuite été établis. Mais la réalité de cette entité est fortement discutée dans la littérature, qui soulève la question d'une confusion entre les lésions annulaires du lupus subaigu et un authentique érythème polymorphe. Certains auteurs considèrent néanmoins qu'il s'agit d'une entité propre, comme l'illustre notre observation. Notre patiente a en effet développé des lésions nettement distinctes de celles ayant conduit au diagnostic de lupus subaigu sur plusieurs plans : aspect des lésions élémentaires (cocardes érosives), présence d'une atteinte muqueuse, aspect histologique, évolution dissociée. Le débat reste donc ouvert.IntroductionThis article introduces a new case of Rowell's syndrome, a controversial entity defined by the association of lupus erythematosus and erythema multiforme.ObservationA 43-year-old woman was diagnosed with lupus erythematosus induced by esomeprazole. Because her eruption did not improve after withdrawal of the drug, hydroxychloroquine was administered. Two weeks later, the patient described new annular lesions on her chest and arms, both erosive and crusted, and some had a target-like appearance. The oral mucosa was also affected. Histology revealed sub-epidermal blistering with keratinocytic necrosis, strongly suggesting erythema multiforme. Screening for other causes of erythema multiforme proved negative. A positive outcome was achieved with corticosteroids and hydroxychloroquine. One year later, the patient was in complete remission for both lupus erythematosus and erythema multiforme.DiscussionThe association of lupus erythematosus and erythema multiforme first described in 1963 is known as Rowell's syndrome. While diagnostic criteria have been established in the literature, the reality of this entity is still contested. The annular lesions of subacute lupus erythematosus may be confused with the lesions of erythema multiforme. As suggested in the above section, other authors consider Rowell's syndrome to be a singular entity. Indeed, our patient developed lesions distinct from those initially suggesting subacute lupus erythematosus, in particular: the target-like aspect of the elementary lesions, mucosal involvement, a distinct histological aspect, and dissociated outcomes. Ultimately, the definition of Rowell's syndrome remains highly debated.



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