MALT pulmonaire et lupus, un continuum ?

Publication date: September 2017
Source:Revue des Maladies Respiratoires, Volume 34, Issue 7
Author(s): H. Gendreau, O. Molinier, A. Foulet-Rogé, A. Denis, A. Besançon, F. Goupil
IntroductionLe lupus est associé à un facteur de risque de lymphome, mais peu de cas ont montré une association avec un MALT pulmonaire.MatérielNous rapportons le cas d'une patiente de 48 ans d'origine caucasienne atteinte d'un lupus érythémateux disséminé à expression essentiellement articulaire dont les seules complications étaient une pleurésie lupique et une neutropénie auto-immune. Son traitement associait hydroxychloroquine et prednisone. Lors du bilan pré-thérapeutique, avant introduction de méthotrexate, la tomodensitométrie thoracique révélait des foyers de condensations alvéolaires bilatéraux avec des plages en verre dépoli et des adénopathies médiastinales centimétriques. Le lavage bronchoalvéolaire retrouvait une PCR HSV positive sans germe identifié et une hypercellularité à 650 000/mL avec 31 % de lymphocytes. Après échec d'un traitement par valaciclovir et l'absence de rentabilité des biopsies médiastinales sous écho-endoscopie, une biopsie pulmonaire chirurgicale était réalisée. Celle-ci retrouvait un lymphome B à petites cellules de la zone marginale de type MALT, avec différenciation plasmocytaire extrêmement marquée.RésultatNous discutons les liens entre lupus et MALT : s'agit-il d'une association fortuite ou d'une complication possible ? Dans la littérature, une étude de 23 cas de MALT pulmonaires décrit un seul cas associant MALT et lupus, mais cette patiente avait un syndrome de Gougerot–Sjögren (SGS) secondaire. En revanche, l'association lymphome et SGS est bien connue avec un risque relatif allant de 4 à 9 selon les études. L'association SGS–lymphome serait liée à une prolifération de cellules B bénignes dans le SGS qui se transformeraient à la suite d'altérations génétiques en cellules malignes. En reprenant l'histoire de la patiente, les anticorps anti-SSA étaient présents, et celle-ci a présenté une kératite ponctuée. On peut alors se poser la question d'une évolution progressive : lupus, Sjögren puis MALT pulmonaire.ConclusionL'association MALT pulmonaire et lupus est exceptionnelle et, à ce jour, il n'y a pas de lien clairement démontré. Il est important de rechercher un SGS secondaire associé.



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