Microangiopathie thrombotique tumorale pulmonaire

Publication date: Available online 17 November 2017
Source:Revue des Maladies Respiratoires
Author(s): M. Merad, A. Alibay, S. Ammari, S. Antoun, A. Bouguerba, S. Ayed, F. Vincent
Le syndrome de microangiopathie thrombotique tumorale pulmonaire est une entité clinicopathologique rare où des micro-emboles de cellules tumorales dans la microcirculation pulmonaire induisent une microangiopathie thrombotique, une insuffisance respiratoire et un tableau de cœur pulmonaire aigus ou subaigus. Ses caractéristiques histologiques comprennent des micro-emboles tumoraux dans les petites artères et artérioles du poumon, associés à une prolifération fibrocellulaire et fibromusculaire de l'intima et parfois à la formation de thrombus. Le diagnostic est extrêmement difficile avant le décès. Ainsi, un grand nombre des observations rapportées reposent sur des données autopsiques. De très rares observations de diagnostics réalisés avant le décès suggèrent l'éventuelle efficacité d'une chimiothérapie. De nombreux détails restent à élucider, la recherche interdisciplinaire étant une priorité avec une étroite collaboration entre pathologistes et cliniciens afin de mieux comprendre ce syndrome le plus souvent mortel. Grâce à cette collaboration, il est éventuellement possible que ce syndrome ne soit plus considéré comme toujours ultimement fatal, l'utilisation de thérapeutiques ciblées permettant des survies de plusieurs mois après le diagnostic.Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy syndrome is a rare clinicopathological entity in which tumor cell micro-emboli in the pulmonary microcirculation induced thrombotic microangiopathy. This can cause respiratory failure, and acute or sub-acute right heart failure. Histological features include micro tumor emboli in the small arteries and arterioles of the lung associated with thrombus formation and fibro-cellular and fibro-muscular intimal proliferation. The diagnosis is however extremely difficult to make before death. Thus, most of the observations reported are based on autopsy data. Very rare diagnostic observations made before death suggest the potential effectiveness of chemotherapy. Many details remain to be elucidated, interdisciplinary research is a priority with close collaboration between pathologists and clinicians to better understand this, often fatal, syndrome. It may be that the use of targeted therapies will improve the very poor prognosis allowing survival of several weeks or months after diagnosis.



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