Primär kutane Lymphome – eine Fallserie von 163 Patienten

Zusammenfassung

Hintergrund

Neben einem breiten, klinisch vielgestaltigen Spektrum bekannter primär kutaner Lymphome, für die eine Inzidenz von 1–3:100.000 angegeben wird, werden jedes Jahr weitere Entitäten präzisiert und definiert. Ziel ist die Darstellung einer Fallserie aus dem klinischen Alltag.

Methodik

Innerhalb eines Zeitraumes von 6 Jahren und 2 Monaten wurden Patienten mit kutanen Lymphomen in der Klinik für Dermatologie und Venerologie am Universitätsklinikum Freiburg registriert. Die Mycosis fungoides (MF) mit ihren Varianten, Sézary-Syndrome (SS), CD30⁺-lymphoproliferative Erkrankungen, Einzelfälle seltener kutaner Lymphome und Subkollektive der B‑Zell-Lymphome sind erfasst. Die große Anzahl der MF-Fälle erlaubte zusätzlich auch die quantitative Analyse der angewendeten Therapien.

Ergebnisse

Die Auswertung von 163 primär kutanen Lymphomen mit jährlich 16 bis 25 Neudiagnosen ergab 111 Fälle mit einer MF einschließlich 9 besonderer MF-Varianten (68,1 %), 15 primär kutane CD30⁺-lymphoproliferative Erkrankungen (9,2 %), dominierend mit 10 Fällen einer lymphomatoiden Papulose (LyP) neben 5 primär kutanen anaplastisch großzelligen Lymphomen (PCALCL), 6 SS (3,68 %) und 24 kutane B‑Zell-Lymphome (14,72 %). Drei Fälle seltener Varianten primär kutaner T/NK(natürliche Killerzellen)-Zell-Lymphome werden gesondert ausgeführt. Es waren 82 % der MF-Fälle im Stadium IA/IB. Für die Stadien I–III wurden therapeutisch in einem absteigenden Ranking Glukokortikoide und diverse UV-Therapien, Bexaroten, Interferon-α, Methotrexat und extrakorporale Photopherese eingesetzt.

Schlussfolgerungen

Lymphomdiagnosen gehören in ein weites differenzialdiagnostisches Spektrum. Die hier dargestellte Registrierung stellt häufige Befunde dar und zeigt seltene Varianten. Man diagnostiziert nur, was man kennt. Dementsprechend können Fallsammlungen, zu denen wir ermutigen möchten, zur Aufarbeitung und Spezifizierung von Entitäten beitragen.

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