Mechanics hands in patients with antisynthetase syndrome: 25 cases

Publication date: Available online 28 December 2018

Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie

Author(s): L. Gusdorf, C. Morruzzi, J. Goetz, D. Lipsker, J. Sibilia, B. Cribier

Summary

Background

Antisynthetase antibodies (ASA) are directed against aminoacyl-tRNA-synthetases, ubiquitous enzymes of which eight types have hitherto been described. They are seen primarily in antisynthetase syndrome (ASS), in which diffuse interstitial lung disease is associated with inflammatory myopathy, joint involvement and cutaneous signs, in particular mechanic's hands. The aim of this study was to determine the prevalence and semiological characteristics of cutaneous involvement in patients presenting ASA.

Patients and methods

We carried out a retrospective study of the medical files of patients with ASA diagnosed at the Strasbourg University Hospital between 1994 and 2009.

Results

We identified 22 women and 3 men presenting ASS (n = 21), dermatomyositis (n = 3) or sclerodermatomyositis (n = 1). Mean age at the time of diagnosis was 56 years (12–79). The most commonly seen antibodies were anti-Jo1 (n = 19), with the other cases of ASA involving anti-PL12 (n = 3), anti-PL7 (n = 2) and anti-EJ (n = 1) antibodies. Five patients died from pulmonary complications. Mechanic's hands (characteristic plaques and papules along the edge of the first fingers on both hands) were found in 10 patients with ASS (7 cases) or dermatomyositis (3 cases), at the time of diagnosis in 7 cases and during a systemic episode in 3 cases. Muscular involvement was seen in all patients: 9 had diffuse interstitial lung disease and 8 had joint involvement. Cutaneous signs regressed totally or partially in all patients under treatment; in 6 patients, worsening was seen during systemic episodes of the disease. One of the 10 patients died through pulmonary complications.

Discussion

Mechanic's hands are a key indicator in cases of ASA and its outcome is intimately linked with underlying systemic involvement, particularly pulmonary. The characteristic semiology enables this disorder to be recognised and allows differentiation from psoriasis or irritant contact dermatitis of the hands, and it does not vary according to antibody. Whether or not the disease is life-threatening is unaffected by the presence of this sign.

Résumé

Introduction

Les anticorps anti-synthétases (AAS) sont dirigés contre des enzymes ubiquitaires, les aminoacyl-tARN-synthétases ; huit types ont été décrits. Ils sont principalement présents dans le syndrome des antisynthétases (SAS), qui associe une pneumopathie interstitielle diffuse, une myopathie inflammatoire, une atteinte articulaire et des signes cutanés, en particulier des mains de mécanicien. Le but de cette étude était de rechercher la prévalence et les caractéristiques séméiologiques de l'atteinte cutanée chez des patients porteurs d'AAS.

Patients et méthodes

Nous avons rétrospectivement étudié les dossiers médicaux des patients porteurs d'AAS identifiés au CHU de Strasbourg entre 1994 et 2009.

Résultats

Nous avons identifié 22 femmes et 3 hommes, qui avaient un SAS (n = 21), une dermatomyosite (n = 3) ou une sclérodermatomyosite (n = 1). Leur âge moyen au diagnostic était de 56 ans (12–79). Les anticorps anti-Jo1 étaient les plus fréquents (n = 19) ; les autres AAS étaient anti-PL12 (n = 3), anti-PL7 (n = 2) ou anti-EJ (n = 1). Cinq patients sont décédés d'atteinte pulmonaire. Des mains de mécanicien (plaques et papules kératosiques du bord des premiers doigts des deux mains) étaient présentes chez 10 patients ayant un SAS (7 cas) ou une dermatomyosite (3 cas), au moment du diagnostic dans 7 cas, et au cours d'une poussée systémique dans 3 cas. Tous avaient une atteinte musculaire, 9 une pneumopathie interstitielle diffuse et 8 une atteinte articulaire. Les signes cutanés ont régressé totalement ou partiellement sous traitement chez tous les patients ; chez 6 d'entre eux on observait une aggravation lors de poussées systémiques de la maladie. Un des 10 patients est décédé de son atteinte pulmonaire.

Discussion

Les mains de mécanicien sont un élément d'orientation essentiel en cas d'AAS. Leur évolution est intimement liée à l'atteinte systémique sous-jacente, en particulier pulmonaire. Sa séméiologie caractéristique permet de reconnaître cette atteinte et de la différencier du psoriasis ou de la dermite irritative des mains ; elle ne varie pas selon le type d'anticorps. Le pronostic vital n'est pas lié à la présence de ce signe.

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