Hamartome folliculaire basaloïde : étude anatomoclinique

Publication date: Available online 26 January 2019

Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie

Author(s): G. Hazemann, C. Michel, A. Mahé, D. Lipsker, B. Cribier

Résumé

Introduction

L'hamartome folliculaire basaloïde (HFB) est une tumeur rare décrite en 1985. Elle possède des similarités cliniques et histologiques avec le carcinome basocellulaire (CBC), notamment infundibulo-kystique. Nous avons effectué une étude anatomoclinique monocentrique de cette entité de diagnostic parfois difficile.

Patients et méthodes

Les cas classés HFB au laboratoire de dermatopathologie de Strasbourg ont été inclus et analysés en coloration hématoxyline-éosine et avec les immunomarquages Ber-EP4 et PHLDA1. Le diagnostic était retenu lorsqu'il existait des formations épithéliales arborescentes développées à partir d'un follicule pileux. Les renseignements cliniques ont été collectés à partir des demandes d'analyse et des dossiers cliniques.

Résultats

Nous avons retenu 15 cas survenus chez 13 patients. L'âge moyen était de 44,8 ans et le sex-ratio de 5/8. Il s'agissait de papules de couleur chair, rose ou brune, mesurant 0,3 à 1,2 cm, sans localisation préférentielle. Trois patientes avaient des lésions multiples, groupées sur un sein dans un cas, diffuses sur le dos dans un cas et hémicorporelles et linéaires, associés à des anomalies squelettiques, réalisant le tableau du syndrome de Happle-Tinschert dans un cas. Tous les HFB étaient limités au derme superficiel et moyen, formés d'éléments épithéliaux basophiles arborescents, verticaux dans deux tiers des cas et connectés à l'épiderme dans 14 cas. Des zones périphériques plus basophiles et centrales plus éosinophiles, une organisation palissadique et des fentes de rétraction à distance, entre le stroma et le derme, étaient fréquemment observées. Il y avait toujours des kystes épidermoïdes ou des structures sébacées orientant vers une origine folliculaire. L'immunomarquage Ber-EP4 était positif uniquement en périphérie des lobules tumoraux et PHLDA1 n'était que très peu exprimé.

Discussion

L'HFB est une entité unique et distincte du CBC. Il peut être solitaire, isolé. Il peut aussi être multiple, à disposition linéaire unilatérale, éventuellement associé à des manifestations extracutanées homolatérales dans le cadre du syndrome d'Happle-Tinschert. Il peut enfin être multiple et généralisé, parfois accompagné de maladies auto-immunes. Il est important de le différencier du CBC, car il est bénin.

Summary

Introduction

Basaloid follicular hamartoma (BFH) is a rare tumor first described in 1985. It bears clinical and histologic similarities with basal cell carcinoma (BCC), in particular the so-called infundibulocystic form. We performed a single-center clinicopathological study of a series of typical cases of this entity that is occasionally difficult to diagnose.

Materials and methods

All cases of BFH seen at the Dermatopathology Laboratory of Strasbourg University Hospital were included and analyzed by means of HE staining and Ber-EP4 and PHLDA1 immunolabelling. Diagnosis was made in the event of basaloid proliferation with anastomosing cords developed from a hair follicle. Clinical data were collected from clinical files.

Results

We identified 15 cases in 13 patients of mean age 44.8 years (range: 4 to 90) and the sex-ratio was 5/8. Lesions consisted of flesh-colored papules measuring 0.3 to 1.2 cm in diameter, without any preferential site. Three patients had multiple lesions consisting of several coalescent papules on a breast for one, sparse papules on the back for another, and hundreds of linear unilateral BFHs, associated with osseous abnormalities, characteristic of Happle-Tinschert syndrome, for the third. All tumors were limited to the superficial and mid dermis, with a vertical orientation and connection to the epidermis in 14 of the 15 patients. In some cases, the outermost cells were basophilic while the central cells were eosinophilic. Peripheral palisading and clefting were frequently observed. Keratin cysts or sebaceous ducts were consistently present, indicating follicular differentiation. Ber-EP4+ cells were restricted to the periphery of the cords and PHLDA1 was weakly expressed.

Discussion

BFH is a rare entity that must be differentiated from BCC. It presents as solitary or multiple lesions, either grouped in plaques or with a generalized or linear unilateral distribution. Generalized BFH may be associated with autoimmune diseases and linear unilateral BFH with osseous, dental and cerebral abnormalities in Happle-Tinschert syndrome. It is important to distinguish BFH from BCC to avoid inappropriate aggressive treatment.

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