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Σάββατο 1 Δεκεμβρίου 2018

Fasciite de Schulman à propos d’un cas

Publication date: December 2018

Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 12, Supplement

Author(s): N. Abdous, A. Salhi, A. Djeridane

Introduction

La fasciite à éosinophiles (FE) est une rare maladie du tissu conjonctif caractérisée par un œdème symétrique, induré et douloureux avec épaississement de la peau et des tissus mous. La rareté de la FE explique l'absence de stratégie thérapeutique consensuelle basée sur les preuves. Nous rapportons une nouvelle observation de (FE) traitée avec succès par corticothérapie per os (0,5 mg/kg/j).

Observation

Un homme âgé de 94 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, était admis en dermatologie pour la pris en charge d'une sclérose cutanée généralisée évoluant depuis 3 mois. L'examen général retrouvait un patient conscient, coopérant et en état général moyen. L'examen dermatologique objectivait une sclérose cutanée touchant les 4 membres et le tronc. L'examen lymphoganglionnaire ne retrouvait pas d'adénopathies inguinales ni axillaires. L'examen pleuropulmonaire a retrouvait une légère dyspnée. À la biologie on a retrouvé une hyperleucocytose avec éosinophilie sanguins à 800/mL, la TSHus 7 micoUI/L et pic monoclonal migrant en position gamma, les protéines de Bence-Jones dans les urines étaient négatives. L'IRM de la jambe a montré une importante infiltration inflammatoire intéressant l'ensemble des structures musculo aponévrotiques ainsi que des fascias graisseux profonds et superficiels le tout associé à un épaississement du revêtement sous cutané. Il y avait un respect du signal osseux. Mais un épanchement articulaire tibio talaire bilatéral de petite abondance était noté. Une biopsie chirurgicale permettait de retrouver à l'histologie un infiltrat dermique inflammatoire péri vasculaire et interstitiel polymorphe à prédominance de polynucléaires éosinophiles, l'hypoderme et le fascia étaient le siège d'un remaniement fibreux. L'échographie cervicale retrouvait une glande thyroïde d'écho structure hétérogène par la présence d'une formation nodulaire arrondie medio lobaire droite faiblement hypo écho gène à vascularisation périphérique mesurant 1,41 cm, classé TIRADS4. Les axes vasculaires étaient libres et on ne retrouvait pas d'adénopathies cervicales. Le diagnostic de la fasciite à éosinophile a été retenu et le patient recevait un bolus de solumedrol de 0,5 g/j pendant 3 jours consécutifs suivis d'un relais par voie orale à raison de 0,5 mg/kg/j.

Discussion

Plusieurs publications ont montré que la corticothérapie est la pierre angulaire dans la prise en charge de la fasciite de shulman, principalement si elle instauré très tôt chez notre patient l'évolution était spectaculaire après un bolus de solumedrol a raisan 0,5 g/j pendant 3 jours consécutifs suivis d'un relais per os à 2 mois de traitement.

Conclusion

La précession de la corticothérapie orale par des bolus de méthylprednisolone (0,5 à 1 g/jour pendant 3 jours consécutifs) était associée à un meilleur résultat thérapeutique.



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