Mucinose folliculaire révélant un lymphome T angio-immunoblastique

Publication date: December 2018

Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 12, Supplement

Author(s): F. Frikha, M. Amouri, S. Charfi, S. Boudaya, H. Chaaben, M. Mseddi, A. Masmoudi, T. Boudawara, H. Turki

Introduction

Le lymphome T angio-immunoblastique (LTAI) représente 1 à 2 % des lymphomes non hodgkiniens et touche l'adulte âgé. Les manifestations cutanées représentent l'atteinte extra-ganglionnaire la plus fréquente. Nous rapportons le 1^er cas de LTAI associé à une mucinose folliculaire (MF).

Observation

Une femme âgée de 47 ans nous a consultés juin 2015 pour une éruption cutanée prurigineuse généralisé récidivante datant de 3 ans. À l'examen, elle avait des lésions maculopapuleuses érythémateuses ou brunâtres de 5 à 15 mm, des cicatrices pigmentées maculeuses, des aires ganglionnaires libres, une hypertrophie des amygdales et des polypes des conduits auditif externes (CAE). Les explorations paracliniques (EPC) montraient une hyperéosinophilie (3240 éléments/mm³), une élévation de la lacticodésyhdrogénase et de l'immunoglobuline E (1000 KUI/L). Les biopsies cutanées montraient une dermatose spongiforme alors que celles des amygdales et d'un polype du CAE une infiltration éosinophilique abondante. La patiente était mise sous dermocorticoïdes puis sous prednisone (1 mg/kg/jour) avec une amélioration partielle. Trois mois plus tard, on notait une aggravation des anciennes lésions et apparition de nouvelles lésions papuleuses folliculaires violines diffuses du visage et du cuir chevelu dans un contexte d'amaigrissement, une hypertrophie du cavum et des adénopathies cervicales bilatérales. Les EPC ont montré une hyperéosinophilie (900 éléments/mm3), adénopathies multiples étagées (au scanner thoracoabdominal) et un LTAI (biopsie ganglionnaire avec étude histologique et immunohistochimique). La biopsie cutanée montrait des dépôts de mucine au niveau des follicules pileux, compatible avec une mucinose folliculaire (MF).

Discussion

Notre observation est particulière par l'évolution chronique et fluctuante des lésions cutanées, les anomalies biologiques fluctuantes, l'infiltrat éosinophilique sur plusieurs sites et le développement secondaire aiguë de la MF. En effet, plusieurs association hémopathies/MF sont rapportés mais pas de LTAI/MF. Au cours du LTAI, des manifestations cutanées se voient dans 17 à 58 % et peuvent précéder, survenir en même temps ou suivre l'apparition d'adénopathies. Elles sont le plus souvent non spécifiques à type de prurit, d'éruptions morbilliformes ou maculopapuleuses, parfois transitoires, prédominant au niveau du tronc ou généralisées, évocatrices d'un exanthème viral ou d'une réaction d'hypersensibilité médicamenteuse. Comme dans notre cas, le diagnostic histologique cutané est très difficile et ceci même en cas d'atteinte cutanée lymphomateuse. La biopsie ganglionnaire est toujours indispensable pour le diagnostic du LTAI.

Conclusion

Le diagnostic de LTAI reste difficile et tardif. Les cliniciens doivent être vigilants à l'égard de toute lésion atypique ou réfractaire avec un bilan étiologique négatif pour faire un diagnostic précoce d'une éventuelle hémopathie associée.

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