Morphée pansclérotique résistante et rapidement extensive chez un enfant de 2 ans : expérience avec le sirolimus

Publication date: December 2018

Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 12, Supplement

Author(s): F. Kettani, F. Hali, K. Baline, S. Chiheb

Introduction

La morphée pansclérotique est un sous-type de sclérodermie cutanée localisée, qui est exceptionnel et correspond à une forme très sévère, mutilante et d'évolution fulminante. À ce jour, les principaux traitements sont la corticothérapie générale, le méthotrexate, le mycophénolate mofétil et la photochimiothérapie extracorporelle. Nous rapportons un nouveau cas d'essai de sirolimus chez une enfant présentant une morphée pansclérotique particulièrement résistante.

Observation

Une fille âgée de 3 ans et demi, sans antécédents, était suivie depuis l'âge de 2 ans pour une morphée en plaques du tronc, de l'abdomen et du dos pour laquelle elle était mise sous corticothérapie générale (1 mg/kg/j) et méthotrexate (0,5 mg/kg/sem). Six mois plus tard, l'évolution était marquée par la confluence des lésions avec atteinte circonférentielle et plus profonde du tronc et de l'abdomen et apparition de nouvelles plaques scléreuses au niveau de la lisière du cuir chevelu, de la nuque, et des plis des coudes. Devant le caractère agressif et résistant du tableau clinique, le sirolimus était démarré à la dose de 0,4 mg/m² ×2/J avec comme objectif d'atteindre la dose résiduelle de 5 à 10 μg/L. Les 3 mois suivants, on notait une légère désinfiltration des lésions puis une reprise évolutive avec apparition de nouvelles lésions scléreuses alopéciantes du cuir chevelu. Après 6 mois de traitement et devant l'inefficacité, le sirolimus a été arrêté.

Discussion

Le pronostic des patients atteints de morphée pansclérotique est sombre puisque aucune modalité thérapeutique proposée à ce jour ne permet la guérison. Les traitements conventionnels par méthotrexate et corticostéroïdes sont généralement un échec. Le sirolimus a été utilisé dans quelques cas avec succès. Il s'agit d'un inhibiteur de mTOR, habituellement utilisé comme immunosuppresseur dans les transplantations rénales. Devant le caractère rapidement évolutif chez notre patiente, nous avons tenté le sirolimus. Ce dernier a permis la stabilisation des lésions dans un premier temps mais avec une reprise évolutive à partir du 4ème mois de traitement.

Conclusion

Les morphées pansclérotiques sont souvent réfractaires aux immunosuppresseurs classiques conduisant à des complications pouvant être fatales. Il a été rapporté des cas de traitement avec succès par le sirolimus, notre expérience quant à elle est plus mitigée. D'autres essais sont nécessaires pour pouvoir juger de sa place et de son efficacité dans le traitement des morphées résistantes.

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